Hämatologie

Hämatologie
1.Allgemeines
a) Zusammensetzung
ungerinnbar gemachtes ,zentrifugiertes Blut
Blutplasma
Buffy coat : Leukozyten = weiße Blutkörperchen
Thrombocyten=Blutplättchen
Blutzellen rote Blutkörperchen
etwa 5 l Blut
Blutplasma : Proteine , Wasser , anderes
Blutserum = Blutplasma -Gerinnungsfaktoren


=Überstand bei geronnenem Blut
b) Funktionen
Transport : Sauerstoff ,CO2,Nahrungs -Abfal stoffe
Wärmeregulation
Immunabwehr
pH-Pufferung: pH 7,37-7,43
Blutgerinnung

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CO2 -Transport
10% physikalisch gelöst im Blutplasma
80% nach Umwandlung CO2 + H2O = H2CO3 <-->HCO3- +H+
10% Anlagerung an das Hämoglobin ( Karbaminoverbindung)
c) Blutbildung =Hämatopoese
-Knochenmark

Gewicht 2,6 Kg


-rotes Knochenmark(=blutbildendes Knochenmark)



-v.a. in kurzen und platten Knochen



und in den Enden der Röhrenknochen



-Neugeborene nur rotes Knochenmark!



-blutbildende Zellen in Nestern (Colonies)



-FKT: Bildung Blutzellen+Abgabe ins Blut



-Speicherung von Eisen +Einbau ins Hämoglobin



-gelbes Knochenmark =“Fettmark“



-besteht aus Fettzellen (gelblich) =Fettspeicher



-nicht an Blutbildung beteiligt kann sich aber umwandeln bei Bedarf
=Reserveorgan
für
Hämatopoese



-v.a. im Schaft der Röhrenknochen
lymphatische
myeloische
Zellinie (Vorläuferzellen)
Zellinie(Vorläuferzellen)
Lymphozyten
Monozyten
Eryhtrozyten
Thrombozyten
Granulozyten
Leukozyten

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Wachstumsfaktoren
-----> Förderung von Vermehrung und Differenzierung der verschiedenen Zel arten
-----> wichtigste :
EPO=Erythrpoetin
Thrombopoetin



G-CSF=Granulozyten (Colony stimulating factor)
d) Vorgeburtliche Hämatopoese

1.Phase:
megaloblastische Phase
1.-3.Embryomonat

Bildung
im
Dottersack
sehr
große
Zellen


2.Phase:
hepatolineale Phase (Leber und Milz)
2.-9.
Fetalmonat


3.Phase
medul äre Phase
im
Knochenmark
(=Medul a)
ab
5.Fetalmonat

2.Blutplasma
Albumine
Alpha1-2 Beta und Gamma
*Globuline
plus
minus
Eiweisselektrophorese
*Antikörper
Funktionen

-Immunabwehr : Immunoglobuline /Antikörper

-Transport: Eisen an Transferrin
Hormone,Bilirubin
usw.

-pH Pufferung:
-Proteinreserve

-Blutgerinnung: Gerinnungsfaktoren

-kolloid-osmotischer Druck


----->Wasserverteilung zwischen Blut und Gewebe genügend


Wasser muss zurück ins Blut fließen(Kapil aren)


---> krankhaft Proteinmangel führt zu Ödemen

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3.Erythrozyten
a)Aufbau und Form

-klein (7,5 um) gehen durch Kapil aren von 4 um

-keinen Kern!!

-sind rot und geben dem Blut die Farbe

-fast keine Zellorganellen

-keine Proteinsynthese , keine Ribosomen,keine Mitochondrien

-nur anaerobe Glykolyse

-Lebensdauer 120 Tage

-Membran semipermeabel
hypotones Milieu-->Anschwellen Zelle platzt (Hämolyse)
hyperphiles
Milieu
--->schrumpfen-->Stechapfel
-verformbar
b) Hämoglobin

=Blutfarbstoff =Hb

-Hauptbestandteil der Erys

-besteht aus Untereinheiten

jede Untereinheit besteht aus einer Polypeptidkette das ist der Globinanteil

-Porphyrinring mit einem Eisenteilchen =Hämanteil

-jede Untereinheit kann 1 Molekül Sauerstoff binden neben Eisen

-4 Moleküle Sauerstoff pro Hb
-Funktion :
Sauerstofftransport--->Häm
CO2
Transport---->Globin
-Polypeptidketten :

Hämoglobin A1:
>97% Erwachsene
2 Alpha und 2 Betaketten

Hämoglobin A2:
1-3% Erwachsene

2 Alpha und 2 Deltaketten


fetales Hämoglobin =Hämoglobin F
<1%

2 Alpha und 2 Gammaketten

----> Vorgeburtlich + Neugeborene

bindet Sauerstoff stärker bei niedrigerem Sauerstoff-Partialdruck

wichtig für Sauerstoffabgabe vom mütterlichen an das kindliche Blut in Plazenta.

--->nach Geburt Ersatz durch Hb A1
c) Sauerstoffbindungskurve
Lunge ---> flacher Teil der Kurve
Gewebe --> steiler Teil der Kurve

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c) Sauerstoffbindungskurve
S-Form linksverschiebung
bei ph und pCO2 (hoch und
runter)
Lunge ---> flacher Teil der Kurve
Gewebe --> steiler Teil der Kurve

Oxygenation : Auslagerung von Sauerstoff ans Hämoglobin

--->oxygeniertes Hämoglobin
Bohr -Effekt
allosterische Konformationsänderung des Hb --> S-Form + Bohr- Effekt
Kohlenstoffmonoxid = CO
Sättigung Hb mit CO %
-300 mal höhere Affinität zu Hb
als Sauerstoff
-bindet an der gleichen Bindungsstelle am Hb wie Sauer-
stoff-->verdrängt Sauerstoff
pCO

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d)Eisenstoffwechsel
1 Hb hat 4 Fe 2+
Gesamtkörpereisen: 4g
-Hämoglobin
-Speichereisen: Ferritin ,Hämosiderin
-Myoglobin
-Transporteisen Fe 3+ gebunden an Transferrin
Aufnahme als Fe2+ über Nahrung in Darm
-->bessr mit reduzierender Nahrung zB Vit C /Orangensaft
-->schlechter mit Kaffe/Tee
-Hülsenfrüchte,grünes Gemüse ,Fleisch
-Transport im Blut : Fe 3+
-Speicherung als Ferritin
-Eisenverluste: Blutungen ,Epithel-Abschifferungen von Darm Haut und Haaren, Schweiss
-Ferritinwert im Blut gibt Auskunft über Eisenspeicher

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