Histiocitosis X. Presentación de un caso con extensión multisistémica

medigraphic Artemisaen líneaAnales de Radiología México 2005;1:61-65.PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICODr. Enrique Granados Sandoval,1Dr. José Rocha Abrica,1Histiocitosis X. PresentaciónDr. Noel Lázaro Vargas,1Dr. Agustín Trejo Pimentel,1de un caso con extensiónDra. Claudia Sandoval González,1Dr. Román Morelos Guadarrama,2multisistémicaDr. Gustavo A. Casian Castellanos1RESUMENhelicoidal con cortes de 5 mm.,de se localizaron múltiples lesio-con medio de contraste endove-nes de tipo inflitrativo en arcosObjetivo: Presentar a la his-noso claritras. En mastoides,costales y cuello.tiocitosis X (células de Langer-cuello tórax y abdomen, se utili-Conclusión: El tipo de des-hans) como la primera causa dezo ultrasonido multifrecuencia,trucción ósea que se presentólesiones en forma multisistemi-en donde se demostraron todosen mastoides obligó a pensarca, que afecta significativamen-los sitios en donde se manifes-que pudiera tratase de un rado-te la región mastoidea, cuello,tó la histiocitosis X. Se compro-miosarcoma como posibilidadtórax y abdomen. Por encimabó en el Servicio de Anatomíasignificativa, sólo la presenciadel rabdomiosarcoma o linfomaPatológica por biopsia.de múltiples lesiones y el estu-maligno en pacientes pediátri-Resultados: La lesión másdio histopatológico demostra-cos. Demostrando que la utiliza-significativa que fue la causarían que se trataba de una his-ción de tomografía computariza-que motivó la consulta fue la deltiocitosis X.pdf elaborado por medigraphicda es altamente específica yoído, en donde se encontró des-muy sensible como métodotrucción del hueso temporal conPalabras clave: Histiocitosisdiagnósticoinvasión a sistema nervioso ha-X, tomografía computarizada,Material y métodos: Se eva-cia el lóbulo temporal. Por lasrabdomiosarcoma.luó un paciente pediátrico decaracterísticas que presentó seaño y medio con tomografíarealizó rastreo por tomografía decomputada de alta resolución,cuello, tórax y abdomen, en don-continúa en la pág. 62Estas células se originan en la médula ósea y derivan1 De los Departamentos de Radiología e Imagen, y 2 del Departamento de Anatomíade las células CD34+ (el antígeno CD34 es un marca-Patológica del Hospital Juárez de México. Av. Instituto Politécnico Nacional 5160, Col.Magdalena de las Salinas, 06760, México, D.F.dor característico de su estirpe celular), son transpor-Copias (copies): Dr. Enrique Granados Sandoval E-mail: henryluz18@yahoo.com.mxtadas por la circulación periférica (donde constituyen0.1% de los monolitos circulantes) a la piel, pulmón,Antecedentestimo y ganglios linfáticos, en la piel constituyen de 2-4% de todas las células y también están presentes enResumen de histiocitosis X en generalel lavado bronquial. Después de su maduración en laLa histiocitosis de células de Langerhans incluyenpiel, estas células migran a diferentes ganglios linfáti-una serie de desórdenes conocidos como histiocitosiscos regionales.X (Granuloma eosinófilo, Hand-Schüler-Christian, y en-Las células se especializan en la producción de com-fermedad de Leter-Siwe). La etiología y patógenia sonplejos de proteínas en pépticos inmunogénicos que sontodavía desconocidos. Otros estudios sugieren que espresentados a los linfocitos T y éstos pueden desenca-una enfermedad reactiva causada por anomalías en ladenar una respuesta inmune. Probablemente la trans-regulación inmune.ferencia antigénica ocurre después de que las célulasLas células de Langerhans tienen un diámetro dede Langerhans activadas migran a los ganglios linfáti-10-12 mm, de superficie dendrítica ondulante que lecos regionales. Las células dendríticas también se handa un área grande de contacto, con la tinción de he-encontrados en la médula del bazo y en el sistema lin-matoxilina-eosina el citoplasma se tiñe débilmente.fático.Enero-Marzo 200561viene de la pág. 61patient was assessed with high-graphy was taken on neck, tho-resolution, helicoidal compute-rax and abdomen where multi-rized tomography with 5 mmple infiltration lesions wereABSTRACTcuts, and a non-ionic endove-found in the rib archs and neck.nous contrast. In mastoid, neck,Conclusion: The type ofPurpose: Presenting histio-thorax and abdomen, multifre-bone destruction found in thecytosis x (Langerhans cells) asquency ultrasound was used tomastoid made physicians thinkthe first cause of multi-systemicshow all those places where his-that it could very possibly be alesions that significantly affecttiocytosis x was found. Byopsyrabdomiosarcoma, only the pre-the mastoidea region, the neck,through the pathology servicesence of multiple lesions and thethorax and abdomen, surpas-confirmed the diagnosis.hystopathologic study wouldsing Rabdomiosarcoma or ma-Results: The most signifi-show that it was histiocytosis x.lignant lymphoma in pediatriccant lesion leading to consul-patients. It has been shown thattation was the one found in thethe use of Computerized Tomo-ear, where the temporal bonegraphy (CT) is highly specificwas found destroyed and the-and very sensitive as diagnosisre was invasion into the ner-method.vous system towards the tem-Key words: Histiocytosis X,Material and methods: Aporal lobe. Based on thecomputerized tomography, rab-one-and-a-half year old pediatriccharacteristics found, a tomo-domiosarcoma.Aunque la enfermedad de Letterer Siwe, la enferme-3. Signos clínicos del Granuloma eosinófilo: Es másdad de Hand-Shüler-Christian y el Granuloma eosinófi-frecuente en niños entre tres y diez años aunquelo sean la misma entidad, habrá que considerar la divi-también puede presentarse a los 15 años y es rarosión clínica porque cada una de estas formas tiene suen edades más avanzadas, por ser de tan baja fre-evolución y su pronóstico específico:cuencia en pacientes mayores se puede confundircon linfoma. El signo más común lo constituyen las1. Signos clínicos de la enfermedad de Letterer Siwe:lesiones óseas dolorosas solitarias aunque puedenComienza desde las primeras semanas hasta losser diseminadas y poliostóticas, el cráneo se afectados años de edad, los signos cardinales son esple-con mayor frecuencia.nomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, anemia,tendencia hemorrágica y lesiones esqueléticas, sonNuestra revisión, a pesar de que la histiocitosis secomunes la fiebre intermitente y la detención del cre-presentó como enfermedad multisistémica, incluyó,cimiento. Esta fase es la más maligna y puede aca-como primera manifestación clínica, la afección haciabar con el enfermo en varias semanas.el hueso temporal.2. Signos clínicos de la enfermedad de Hand-Shüler-El síntoma otológico más frecuente fue la otorreaChristian: Es una forma más crónica que inicia en elresistente a tratamiento médico. Otro hallazgo fue elniño pequeño, aunque los síntomas pueden no apa-aumento mastoideo. Erosión de la parte posterior ósearecer hasta la tercera década, la tríada característi-del canal auditivo externo con afección a partes blan-ca es exoftalmos, diabetes insípida y lesiones es-das adyacentes al canal.queléticas que sólo se observan en 10% de loscasos. Las manifestaciones más comunes son le-Objetivosiones osteolíticas de cráneo, nódulos suprayacen-En este estudio se evidencian múltiples focos en re-tes de tejidos blandos que pueden remitir de formagión de temporal, cráneo, cuello y tórax de histiocitosisespontánea, aun cuando se estén formando lesio-X, evaluación clínica, radiológica y diagnóstico por biop-nes nuevas. También es común como signo inicialsia y análisis histopatológico en la variedad de célulasla otitis media, junto con alteraciones de las celdi-de Langerhans.llas aéreas mastoideas y lesiones destructivas delas lesiones petrosas del temporal. Las lesiones cu-Material y métodostáneas eccematosas generalizadas son fáciles deSe evaluó a un paciente del sexo masculino, de unconfundir con dermatitis seborreica.año de edad, el cual presentaba destrucción del hueso62Enero-Marzo 2005temporal derecho, realizándose tomografía computa-experiencia pueden ser factores determinantes en larizada (en tomógrafo Schimatzu) en secuencia de oídoevolución de este padecimiento. Se debe considerar quede alta resolución con cortes de 1.5 de espesor y 1mm de desplazamiento de la mesa en axial y coronalde mastoides, con medio de contraste se realizó to-mografía de cráneo con 5 mm de espesor de corte y5 mm de desplazamiento de la mesa, con estos mis-mos parámetros se realizó cuello y tórax utilizando lasecuencia espiral con un volumen aproximado demedio de contraste de 30 mL (no iónico Claritrast 300).Se utilizó también equipo de ultrasonido con trans-ductor multifrecuencia marca Aloka 2200, rastreadocuello y abdomen.En quirófano se realizó escisión ganglionar de cue-llo, se fijó en formol amortiguado al 20%, posteriormen-te se realizó desecación durante 24 horas en baños deFigura 1. Tomografía de cráneo, cortes axiales con ventanaformol-alcohol-xilol, se realizaron cortes finos con mi-para hueso. Se encontraron lesiones líticas en ambos hue-crótomo de 3 micras de grosor y se colocaron en bañosos parietales y occipital derecho, con destrucción mastoi-de flotación a 10°, las muestras se tiñeron empleandodea derecha e infiltración de los tejidos blandos.técnica de hematoxilina y eosina y se revisaron conmicroscopia de luz (Bj 2765-04).ResultadosTomografía de cráneo, cortes axiales con ventanapara hueso. Se encontraron lesiones líticas en amboshuesos parietales y occipital derecho, con destrucciónpdf elaborado por medigraphicmastoidea derecha e infiltración de los tejidos blandos(Figura 1).ConclusiónSin duda alguna el diagnóstico de histiocitosis no estan fácil como parece, debido a que es una patologíade prevalecía pediátrica, en ellos se presenta la otitisFigura 2. Cortes axiales con contraste, que muestran refor-media muy frecuentemente, lo que aumenta su gradozamiento de los tejidos blandos en región mastoidea, sitiode complejidad, el interrogatorio indirecto y la falta dedonde se localiza la lesión histiocítica.Figura 3. Cortes axiales de oído en alta resolución, que demuestran la destrucción de mastoides, con involucro de los tejidosblandos, obliteración de la caja del tímpano, destrucción de la cadena osicular , conductos semicirculares y conducto audi-tivo externo. Figura 2, y coronales 3.Enero-Marzo 200563Figura 4. Cuello, presentó múltiples adenomegalias en to-dos los trayectos ganglionares que se extendían hasta labase, haciéndose intramediastínicas, mostrando reforzamien-to discreto con la administración de contraste, no observan-do procesos de tipo infiltrativo hacia estructuras adyacentes,los grandes vasos del cuello no presentaban alteración y noexistía compromiso de la vía aérea.Figura 7. Se realizó adicionalmente ultrasonografía abdo-minal debido a que frecuentemente la histiocitosis X pue-de asociarse a alteraciones renales, sin embargo, hígadoy ambos riñones se encontraron sin lesión demostrable.Figura 5. Tórax, se observó aumento del volumen de me-diastino superior por crecimiento de tipo ganglionar, seña-lándose la presencia de lesiones líticas en los arcos costalesposteriores cinco y seis izquierdos y reforzamiento discretoFigura 6. Lareconstruccióndigital de crá-neo mostró le-siones osteolí-Figura 8. Se muestran las láminas de patología en donde seticas en regiónevidencian: microabscesos (O) de eosinófilos, con célulasdel parietal (fle-plasmáticas y algunas células neoplásicas con núcleo hen-chas).dido en grano de café.64Enero-Marzo 2005una otitis que no responde satisfactoriamente con va-rabdomiosarcoma y el linfoma maligno se presentanrios esquemas de tratamiento y evoluciona tórridamen-en el mismo porcentaje y casi con la misma frecuen-te, ha de realizarse una tomografía computarizada.cia siendo muy expansivos y que destruyen las es-Muchos de los factores que se tienen que tomar entructuras óseas, infiltran los tejidos blandos y solamentecuenta para conjuntar una serie de elementos clínicossu presentación múltiple afectando varios órganos yy de imagen que orienten al diagnóstico de acuerdotejidos orientó más a sospechar que se trata en pri-con la presentación de las lesiones observadas en lamera instancia de histiocitosis X, por eso la biopsia estomografía computarizada, ya que los diagnósticos di-tan importante para corroborar el diagnóstico histopa-ferenciales son prácticamente indistinguibles uno detológico, lo que determina el pronóstico y tratamientootro por imagen. La bibliografía mundial refiere que eldel paciente.Referencias1.Fernandez-Latorre F, Menor-Serrano5.Beltran J, Aparisi F, Bonmati IM, Ros-10. Kulwiec EL, Lynch DA, Aguayo SM,FS, Alonso-Charterina J, Arenas-Jime-emberg ZS, Present D, Steiner GC. Eosi-Schwarz MI, King TE Jr. Department ofnez. Langerhans´cell histiocytosis of thenophilic granuloma: MRI manifestations.Radiology, University of Colorado Heal-temporal bone in pediatric patients: ima-Skeletal Radiol 1993; 22: 157-61.th Sciences Center, Denver 80262.gin and follow-up. AJR 2000; 174: 217-6.Anonsen CK, Donaldson S.11. Komp DM. The treatment of sinus his-21.Langerhans´cell histiocytosis of de headtiocitocys with massive lymphadenopa-2.Bain ES, Kinney TB, Gooding JM, Ca-and neck. Laryngoscope 1987; 97: 537-thy (rosai dorfman disease): report of asasola G, Ysrael MZ. Sinus histiocyto-41.case with widespread nodal and extra-sis with massive lymphadenopatia (ro-7.Mccaffrey TV, Mcdonald TJ. Histiocyto-nodal dissemination. Histopatologysai-dorfman disease): a rare causa ofsis X of de ear and temporal bone: re-1981; 5: 697-709.bilateral renal masses. AJR 1999; 172:view of 22 cases. Laryngoscope 1979;12. Afzal M, Baez-Giangreco A, AL Jaser AN,995-6.89: 1735-42.Onoura VC. Unusual bilateral renal his-3.Siegelman SS. Taking the X out of his-8.Clark RI, Margulies SI, Mulholland JH.tiocitocys: extranodal variant of rosai-tiocitosis Y. Radiology 1997; 204: 322-Histiocytosis X. A fatal case with unusualdorfman disease. Arch Pathol Lab Med4.pulmonary manifestations. Radiology1992; 116: 1366-7.4.The french langerhans´cell study group.1970: 95: 631-2.13. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocyto-pdf elaborado por medigraphicA multicentre retrospective survey of9.Radiology, vol 151, 35-38, copyrightsis uit massive lymphadenopathy: alangerhans´cell histiocytosis: 348 casos1984 by Radiological Society of Northpseudolymphomatous beningn disorder-observed between 1983 and 1993. ArchAmerica.analysis of 34 casos. Cancer 1972; 30:child 1996; 75: 17-24.1174-88.Enero-Marzo 200565